ICTIOSE LAMELAR CONGÊNITA: UMA ABORDAGEM LITERÁRIA

Arkila Pinheiro Rodrigues de Sousa, Bruna de Queiroz Cavalcante, Karla Bruna Nogueira Torres Barros

Resumo


Ictiose Lamelar Congênita (ILC) é uma doença autossômica recessiva, considerada uma das formas mais graves onde manifesta-se clinicamente por bebê colódio, pele seca e descamativa, ectrópio, hipohidrose, eritremascamas extensas, finas, escuras e achatadas que recobrem toda superfície corporal e eritroderma moderado. A pele entra num processo de renovação constante, onde essas células ficam unidas entre si através da matriz extra-celular, nessa patologia irá ocorrer uma desordem onde a nível da morte das células e escamamento dessas células da pele de forma rápida. As crianças que são portadoras dessa patologia apresentam uma aparência desfigurada, modificada de forma superficial pela terapêutica tópica existente até o momento, levando a profundas alterações psicológicas não só os pacientes, mas seus familiares, dificultando a vida socioafetiva e causando perda da auto-estima. O trabalho tem o propósito de externar a respeito da patologia e seus principais sintomas, para que sejamos capazes de ver a importância do diagnóstico precoce, tendo em vista um tratamento adequado para melhor qualidade de vida do paciente. Foi realizado uma revisão do tipo bibliográfico, exploratório e descritivo, utilizou-se para a busca, sites de pesquisas científicas (LILACS, SciELO, MEDLINE), artigos e livros todos publicados em português e inglês, entre os anos de 2001 a 2013. Foi possível identificar que essa patologia tem incidência de 1 para 200.000-300.000 nascimentos, onde são identificados visivelmente no recém-nascido. O tratamento da doença consiste na administração de retinóides ao recém-nascido, bem como na promoção de medidas de suporte que lhe assegurem condições adequadas de hidratação, nutrição e controle de infecções.


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ISSN: 2358-9124

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